Poliklinika Arcadia

Trenutna pozicija: Dječja kirurgija Dječja kirurgija Vaskularne anomalije kože - Hemangiom


Vaskularne anomalije kože - Hemangiom

Index članka
Vaskularne anomalije kože - Hemangiom
Vaskularne malformacije
Liječenje vaskularnih malformacija
Vaskularni tumori: Hemangiomi
Klinički izgled hemangioma
Dijagnoza hemangioma
Komplikacije hemangioma
Liječenje hemangioma
Konzultacije i planiranje kirurškog zahvata
U slučaju operacije: Priprema
Operacija
Bibliografija
Sve stranice

Vaskularne anomalije kože kod djece i odraslih obuhvaćaju širok raspon lezija prisutnih od rođenja (poznate i kao madeži) ili one koje se razviju tijekom djetinjstva ili kasnije u životu.


Klasifikacija tih lezija nije ujednačena pa je čak i u medicinskoj literaturi moguće pronaći brojne razlike. Zbog toga možda neće svi kirurzi pedijatri upotrijebiti istu riječ za opisivanje iste lezije kože.


Svrha ovog članka je roditeljima djece s tim problemima olakšati razumijevanje različitih vrsta vaskularnih anomalija kao što su, naprimjer, hemangiomi te ih upoznati s koracima u liječenju i rješavanju svakog od njih, kao i s povijesti i evolucijom pojedine vrste lezije.


U ovom članku koristimo se najnovijom klasifikacijom prema dr. Johnu B. Mullikenu, izmijenjenu na radionici Međunarodnog društva za proučavanje vaskularnih anomalija (International Society of the Study of Vascular Anomalies Workshop)1.

Vaskularne anomalije dijele se u dvije kategorije:

1. Vaskularne malformacije: One su kongenitalne (postoje od rođenja) i uzrokovane su razvojem abnormalnih vaskularnih struktura (poput malih krvnih žila, vena, arterija itd.)  tijekom embrionalnog i fetalnog života, odnosno postoje i prije rođenja.

One uključuju:


a) Kapilarne malformacije (port-wine stains)
b) Venske malformacije
c) Limfatičke malformacije
d) Arteriovenske malformacije

2. Vaskularni tumori: hemangiomi

 


Vaskularne malformacije prisutne su od rođenja, nemaju tendenciju regresije i rastu razmjerno s rastom djeteta. Izgled i boju mogu mijenjati ovisno o faktorima poput hormona ili krvnog tlaka. Ovisno o količini protoka krvi unutar lezije kože, mogu biti lezije niskog toka (kapilrane, venske i limfatičke malformacije) ili lezije visokog toka koje odgovaraju arteriovenskoj malformaciji za koju je karakteristična turbulencija protoka krvi unutar njih (osjeti se vibracija na dodir) i pulsiranje osjetljivo na dodir.

U nekim slučajevima vaskularne malformacije mogu se povezati s drugim malformacijama koje zahvaćaju koštana i druga tkiva.

a) Kapilarne malformacije (port-wine stains): Prisutne su kod oko 0,3% djece, a uglavnom se sastoje od proširenih kapilara i venula smještenih u dermisu i supkutanom tkivu, obično su u ravnini kože, makularne i boje u rasponu od ružičaste do tamnoljubičaste. Boja se također može mijenjati s godinama, s vremenom postajući sve tamnija kada se takve krvne žile prošire (na mikroskopskoj razini).

Vjeruje se da su im uzrok degenerativne promjene kolagena koji okružuje takve krvne žile, uz gubitak strukturne potpore oko njih, što omogućuje dilataciju.

Tijekom razvoja ove kapilarne malformacije poprimaju tamniju boju u adolescenciji i zreloj dobi i razvijaju lokalne promjene prema nodulima i hipertrofiji.
Kapilarne malformacije mogu se pojaviti bilo gdje na tijelu, ali su češće na licu (oko 80%), a obično se nalaze u području inervacije trigeminalnog živca (koža oko očiju, obraz i mandibula).

Capillary malformations (Port-wine stains) Capillary malformations (Port-wine stains)

Kada pacijent ima port-wine leziju smještenu u području trigeminalnog živca, potrebno je isključiti zahvaćenost oka i središnjeg živčanog sustava (6-15% njih je zahvaćeno). Za oko 10-15% postoji rizik od razvijanja Sturge-Weberova sindroma, neurološkog poremećaja povezanog s grčevima i nižim kvocijentom inteligencije.

b) Venske malformacije: Ovo je najčešći tip vaskularne malformacije, s pojavnosti do 4%. Lezija se uglavnom sastoji od proširenih venula i vena, a uzrokuje ju oštećen glatki mišić koji ih okružuje (arterije i vene u pravilu u svojim stijenkama imaju tip mišića koji se naziva glatki mišić).

Uvijek su prisutne pri rođenju ali nisu uvijek i vidljive, a šire se sporo tijekom djetinjstva ili odrasle dobi. Kod pacijentica do povećanog rasta tijekom puberteta i trudnoće obično dolazi zbog osjetljivosti tih malformacija na hormonalne promjene (estrogeni). Venska malformacija izgleda kao svijetloplava mrlja ili blijedoplava masa, lako reagira na pritisak i može mijenjati veličinu ovisno o položaju pacijenta.


Venske malformacije mogu biti asimptomatične, ali, ovisno o veličini i mjestu, pacijenti mogu osjećati bol, najčešće se žale na tup i uporan bol, ili osjećaj težine. Oštar bol može se javiti u slučaju tromboze unutar malformacije (stvaranje krvnog ugruška unutar zahvaćenih venula).

Lezije su obično jedinstvene i mogu zahvatiti bilo koji dio tijela, uključujući kožu, jetra, slezenu, mozak, pluća, mišiće i kosti. Kada se nalaze na glavi ili vratu, često su jednostrane, a kako se šire, stvaraju efekt mase, uzrokujući distorziju i asimetriju lica.

Nikada ne proliferiraju niti spontano nestaju, a mogu izrasti zbog traume, infekcije, lokalne tromboze i starenja.
Kao dio pregleda moramo također isključiti poremećaje koagulacije kod ekstenzivnih malformacija. Inicijalni pregled obavlja se ultrazvučnim Color Dopplerom koji je može dijagnosticirati, ali dodatni pregled obavlja se magnetnom rezonancijom, koja omogućuje utvrđivanje raspona venske malformacije.


c) Limfatičke malformacije: Te je lezije najteže tretirati, a zahvaćaju limfatičke žile.  Limfatičke malformacije su spužvaste nakupine abnormalnih kanala i prostora koji sadržavaju bistru tekućinu. Limfni sustav skuplja višak tekućine iz tkiva i prenosi ga kroz niz malih žila natrag u venski sustav. Kod limfatičke malformacije, pak, prijenos te tekućine kroz žile je usporen. Višak tekućine se nakuplja i proširuje žile, što za posljedicu ima otjecanje zahvaćenog područja, a ponekad i veće povećanje mekih tkiva i kostiju.


Ove lezije najčešće se vide na vratu i pazuhu, ali se mogu javiti na bilo kojem dijelu tijela. Na određenim područjima proširene limfatičke žile obično su male, dok su na drugim područjima velike. Kao i kod drugih vaskularnih malformacija, lezije mogu biti površinske ili dubinske te lokalizirane ili raširene. Veličina im se postupno povećava, iako neke rastu brže od ostalih. Stanja poput upale ili traume mogu za posljedicu imati iznenadno ali privremeno proširenje.


Premda se točan uzrok limfatičkih malformacija ne zna, pretpostavlja se da ih uzrokuju pogreške u formiranju i razvoju krvnih žila tijekom fetalnog razvoja. Uzrok nije povezan ni s jednim lijekom ili medikamentom koji se uzimao tijekom trudnoće, niti s izloženosti uvjetima u okolišu do kojih je došlo tijekom tog vremena.


Postoje dvije vrste limfatičkih malformacija, a one se često kombiniraju. Makrocistične malformacije su velike, meke, glatke bistre mase ispod normalne ili plavkaste kože. Mikrocistične malformacije pojavljuju se kao male, izdignute lezije koje sadržavaju bistru tekućinu. I makrocistične i mikrocistične malformacije mogu uzrokovati povećanje neke strukture (npr. usnice, obraza, uha, jezika, uda, prsta ili nožnog prsta). Limfatičke malformacije na koži mogu se pojaviti kao sićušni bistri mjehurići koji ponekad postanu tamnocrveni zbog krvarenja. Limfatičke malformacije vezane za kožu nazivaju se lymphangioma circumscriptum.


Povijest bolesti i fizički pregled obično su dovoljni za dijagnosticiranje limfatičkih malformacija. No s obzirom na to da ih se može zamijeniti za venske anomalije, ponekad se obavlja slikanje magnetnom rezonancijom (MRI) i kompjutorskom tomografijom (CT) kako bi se potvrdila dijagnoza i odredio opseg lezije.


Obično dolazi do spontanog limfatičkog curenja iz kože. Osim što je neugodno, može dovesti do ili biti povezano s celulitisom (upalom tkiva u koži i ispod kože). Može također doći do recidivirajućeg celulitisa, koji uzrokuje bol i kozmetičku disfiguraciju, a može dovesti i do teške upale. Bakterije lako mogu ući kroz otvorene mjehuriće i brzo se proširiti kroz tkiva zahvaćena tim lezijama. Kada do toga dođe, nužna je agresivna terapija antibioticima. Još jedna ozbiljna komplikacija je krvarenje unutar limfatičke malformacije, što može izazvati bol i otjecanje u području malformacije.


Mogu se javiti dodatne komplikacije, ovisno o pojedinom području tijela koje je zahvaćeno lezijom:

  • Lezija koja zahvaća dušnik, jezik ili grudni koš može uzrokovati otežano disanje.
  • Lezija u gastrointestinalnom traktu (želudac i crijeva) može uzrokovati gubitak proteina.
  • Lezija u toraksu (grudni koš) može uzrokovati hilotoraks, odnosno curenje limfne tekućine u grudnu šupljinu. Može također uzrokovati komplikacije srca i pluća.
  • Lezija u abdomenu može uzrokovati hilozni ascites, odnosno curenje limfne tekućine u abdomen.
  • Premda se neke komplikacije ne mogu spriječiti, mogu se katkad umanjiti. Nastajanje upale kod limfatičke malformacije područja glave, odnosno vrata, manje je vjerojatno ako se dovoljna pozornost posveti oralnoj higijeni. Zubi se trebaju redovito i temeljito prati te ih stomatolog treba čistiti češće nego što je to uobičajeno.

Limfatička malformacija na vratu


d) Arteriovenske malformacije: Predstavljaju najagresivniji tip vaskularnih malformacija, mogu ugroziti život i imaju visoku stopu recidivnosti. Kako je objašnjeno na početku ovog članka, imaju unutarnji „visok protok“ krvi. Klinički se dijagnosticiraju kada se osjeti turbulencija opipom, ali se potvrđuju angiografijom.


Povijest AV malformacija upućuje na to da su prisutne tijekom cijelog života, ali često postaju simptomatične od tinejdžerskih godina do rane zrele dobi. Razdoblja rasta povezana su s pubertetom, trudnoćom ili znatnim hormonalnim promjenama.


Arteriovenska malformacija je lokalizirana ili raširena vaskularna lezija koja se sastoji od neposrednih veza između arterija i vena, bez posrednog kapilarnog korita (mreže sitnih kapilara) koje obično povezuje te žile. Lokalizirane lezije, najčešće primijećene na glavi i vratu, često izgledaju kao svijetle vaskularne mrlje kod rođenja i obično se ne povećavaju sve do ranog djetinjstva ili adolescencije.

Raširene lezije, koje se obično vide na grudnom košu i abdomenu ili na udu, obično se ne uočavaju sve do kasnijeg djetinjstva jer se povećavaju s godinama. I lokalizirane i raširene lezije vide se na unutarnjim organima kao što je mozak, pluća, jetra i utroba. Lezije unutar mozga u početku su pritajene, sa simptomima koji ovise o brzini povećanja. Arteriovenske malformacije najčešće su u mozgu.


Iako je točan uzrok arteriovenskih malformacija nepoznat, smatra se da ih uzrokuju pogreške u formiranju i razvoju normalnih arterio-kapilarno-venskih veza koje nastaju vrlo rano u embrionalnom životu, međutim, različiti oblici rasta i mikroskopske pojave kod lokaliziranih u usporedbi s proširenim lezijama, upućuju i na druge uzroke. Nema dokaza da lijekovi ili medikamenti koji su uzimani tijekom trudnoće niti izloženost uvjetima u okolišu, do kojih je došlo tijekom tog vremena, mogu uzrokovati arteriovenske malformacije.


Zbog razlika u položaju, veličini, dužini i broju arteriovenskih malformacija, postoje široke varijacije u izgledu. Kod mnogih slučajeva ne postoji vidljiva abnormalnost. No kada je zahvaćeno meko tkivo, te malformacije obično pokazuju pokrovno crvenilo kod dojenčadi i u djetinjstvu. S godinama koža postaje tamnocrvene ili ljubičaste boje, a čvrsta masa pojavljuje se ispod mrlje. Opipom lezije ponekad možete osjetiti pulsiranje krvi koja teče kroz žile.

Arteriovenska malformacija desne ruke i podlaktice


Liječenje vaskularnih malformacija ovisi o tipu, mjestu i dubini malformacije. Ponekad se preporučuje praćenje i primjena pomoćnih tretmana (npr. kompresivni zavoji i terapija lijekovima). Za lezije koje su samo površne obično se koristi laserska terapija. Dubinske lezije mogu pak zahtijevati kirurško odstranjivanje i druge terapije poput skleroterapije. Dok je kirurški zahvat kompleksan, a prije je bio povezan i s rizikom od gubitka krvi, napredak u tehnologiji sada omogućuje sigurnije odstranjivanje. Tretiranje kombiniranih vaskularnih lezija daleko je složenije, a liječenje se, kao i kod arteriovenskih malformacija, treba obaviti u bolnici.

a) Kapilarne malformacije: Za liječenje kapilarnih malformacija postoji  nekoliko pristupa.


Laserska terapija sa svjetiljkom pulsnog-dye lasera (lasera u boji) postala je standardni način liječenja. S ovim pristupom, većina lezija znatno će izblijedjeti, 10-20% će tek neznatno izblijedjeti, a 15-20% potpuno će nestati. Rezultati su bolji s lezijama na području lica nego s onima na trupu ili udovima. S obzirom na to da laser ne prodire duboko, dublje žile ne reagiraju tako dobro kao površinske (bliže koži). Broj potrebnih tretmana znatno varira (2 do 20), ovisno o veličini i dubini lezije. Tretmani se obično obavljaju u razmacima od po 3 mjeseca. Kako bi se spriječio bol, primjenjuje se ili opća ili lokalna anestezija. Čak i s laserskim tretmanom, kapilarna malformacija može se ponovno pojaviti nakon nekoliko godina. Ciljevi liječenja tako su i spriječiti lezije od zadebljanja i omogućiti djeci da sačuvaju izgled koji je kozmetički prihvatljiv.


Kirurški zahvati obavljaju se u slučaju zarastanja mekog tkiva ili povećanja skeletnih struktura. U slučajevima kada je koža vrlo debela pa je laserska terapija neuspješna, povremeno se koriste ekspanderi tkiva ili kirurška zamjena s transplantatima kože.
Za svu djecu s lezijom koja uključuje trigeminalno područje na licu (oko očiju i obraza) potrebna je procjena pedijatra neurologa i oftalmologa. Potreba za pregledom s pomoću magnetne rezonancije ovisi o procjeni neurologa.

b) Venske malformacije: S obzirom na to da postoje široke varijacije u pojavi tih lezija, varira i liječenje. Ovisi o dubini, mjestu i opsegu lezije. Liječenje za simptomatične venske malformacije ili one na kritičnom mjestu treba obaviti specijalist za vaskularne anomalije. Primijenjeni pristupi uključuju sljedeće:

  • Praćenje. Manje lezije koje uzrokuju minimalne kozmetičke ili funkcionalne probleme često se prate bez tretiranja.
  • Kompresivni zavoji. Često se koriste za kontrolu otjecanja i boli kod lezija ekstremiteta.
  • Skleroterapija. Ovaj pristup podrazumijeva ubrizgavanje iritirajuće otopine u leziju radi skupljanja abnormalnih vena. Za veće lezije ponekad se koristi uz kiruršku eksciziju. Tijekom vremena često su potrebni višestruki tretmani.
  • Laserska terapija. Dio kože venske malformacije, koji se sastoji od malih žila, ponekad se tretira Nd:YAG laserom ili KTP laserom. Općenito je potrebno nekoliko tretmana u razmaku od šest do osam tjedana.
  • Kirurška ekscizija (odstranjivanje). Ovaj je pristup najuspješniji kada su lezije lokalizirane i pristupačne. Velike lezije mogu, pak, biti samo djelomično odstranjene.

c) Limfatičke malformacije: Liječenje limfatičkih malformacija može biti kompleksno i uključiti sljedeće:

  • Kiruršku eksciziju (odstranjivanje). Neke lezije, posebno one koje su lokalizirane, uglavnom se kirurški odstranjuju. Kirurška ekscizija se također vrlo često koristi kao dio sveobuhvatnog plana liječenja koji uključuje jedan ili više različitih pristupa liječenju, kako je niže navedeno. Kada su lezije ekstenzivne i okružuju mnoge vitalne strukture, kirurški pristup može biti otežan ili nemoguć.
  • Skleroterapiju (direktno ubrizgavanje iritirajućeg agensa). Za velike makrocistične lezije, skleroterapija alkoholom, doksiciklinom i drugim lijekovima uzrokuje potpuno ili gotovo potpuno skupljanje kod 80% slučajeva (ilustracije 8-9). Ovaj tretman nije učinkovit za mikrocistične lezije.
  • Lasersku terapiju. Ovisno o kompleksnosti lezije, kirurški laseri koriste se selektivno s dobrim rezultatima. Ti laseri obično se koriste kao dio sveobuhvatnog plana liječenja koji uključuje i druge pristupe. Laserska terapija zahtijeva višestruke tretmane koji se obavljaju u razmacima tijekom nekoliko mjeseci. Obavlja se pod općom anestezijom.
  • Radiofrekvencijsku ablaciju. Ovo je relativno nova tehnika koja uključuje visoko energetske radiofrekvencijske zvučne valove radi selektivnog uništavanja površinskih lezija. Kao i kod drugih pristupa liječenju, može se primjenjivati kao sastavni dio sveobuhvatne strategije liječenja koja uključuje nekoliko pristupa tijekom određenog vremenskog razdoblja.
  • Kemoterapijske agense. Ekstenzivne, po život opasne limfatičke malformacije koje se ne mogu resecirati, ponekad se tretiraju kemoterapijom.

d) Arteriovenske malformacije: Postoji nekoliko modaliteta za liječenje, obično se ova vrsta malformacije mora pratiti i ispitati u bolnici.

  • Praćenje. Male asimptomatične lezije katkad se samo prate, bez  intervencije.
  • Kirurška ekscizija (odstranjivanje). Ovaj pristup sam za sebe najvjerojatnije će biti uspješan u slučaju lokaliziranih lezija. U kombinaciji s predoperativnom embolizacijom (ubrizgavanje materijala u središte lezije radi blokiranja napajanja lezije krvlju, čime se smanjuje krvarenje tijekom operacije), nudi najbolju šansu za izlječenje. Ako se jezgra lezije potpuno odstrani, lezija neće recidivirati. Kada odstranjivanje cijele jezgre lezije nije moguće zbog mjesta i opsega arteriovenske malformacije, lezija može recidivirati.
  • Embolizacija. Za ekstenzivnije lezije i/ili kada su lezije raširene a operacija nije moguća, embolizacija može poboljšati ukupnu kvalitetu života kontrolom lezije i smanjenjem simptoma određeno vrijeme.

Hemangiomi djetinjstva su dobroćudni (nekancerogeni) vaskularni tumori koji se sastoje od stanica smještenih duž krvnih žila s unutarnje strane (endotelijalne stanice). To su najčešći tumori djetinjstva, koji se javljaju kod najviše 10 do 12% djece. Hemangiomi se uočavaju kod svih rasnih skupina, ali su učestaliji kod bijelaca. Također se češće javljaju kod djevojčica (3:1) te djece rođene s malom tjelesnom težinom (manje od 1.200 grama) i nedonoščadi (23%).


Hemangiomi djetinjstva mogu biti vidljivi odmah nakon porođaja ili ne moraju biti prepoznati sve do prvih nekoliko tjedana ili čak mjeseci života. Međutim, većina hemangioma postaje evidentna do djetetova 3. tjedna. Premda se obično javljaju na glavi ili vratu (60%), mogu se javiti i na bilo kojem drugom dijelu tijela. Neke lezije su male i jedva primjetne, dok su druge velike i lako uočljive. Većina hemangioma pojavljuje se kao jedinstveni tumor, premda se 15% pojavljuje s više od jedne lezije.



Uzrok hemangioma još nije razjašnjen, ali poznato je da nisu povezani s lijekovima ili medikamentima koji su uzimani u trudnoći, niti s bilo kojim poznatim izlaganjima u okolišu do kojih je moglo doći tijekom tog vremena. Premda nije utvrđena nikakva specifična genska abnormalnost, u nekim je obiteljima u nekoliko generacija obolijevalo više članova obitelji.


Hemangiomi djetinjstva gotovo uvijek imaju razdoblje rasta, koje se spominje kao njihova proliferativna faza. Nakon nje slijedi razdoblje skupljanja, koje se spominje kao njihova involucijska faza.

  1. Većina hemangioma započinje svoju proliferativnu fazu (rasta) ubrzo nakon rođenja. Ova faza obično traje 4 do 6 mjeseci, ali može biti dulja ili kraća. Svaka lezija ima svoj raspored rasta.
  2. Involucijska faza je znatno sporija i može trajati čak i do deset godina. Teško je predvidjeti koliko dugo će ovaj proces skupljanja trajati. Lezije koje involuiraju sporije, tijekom duljeg vremenskog razdoblja, najvjerojatnije se neće potpuno skupiti. Kod neke djece čak i oni hemangiomi koji se potpuno skupe mogu ostaviti rezidualno masno tkivo i telangijektazije (sićušne proširene krvne žile) kože.
  3. Posljednji stadij je involuirana faza, u kojoj hemangiomi ne pokazuju više promjena, a lezija može ostati bezbojna, napunjena masnim tkivom ili viškom kože.


Hemangiomi u ivolucijskoj fazi, bezbojan centar i atrofija
Hemangiomi su rijetko potpuno narasli kod rođenja i ne povećava im se veličina. Ti tumori se nazivaju kongenitalni hemangiomi. Za razliku od hemangioma djetinjstva, kongenitalni hemangiomi ili rapidno involuiraju ili uopće ne involuiraju.


Hemangiomi mogu biti površinski, dubinski ili kombinirani, ovisno o zahvaćenosti kože i drugih mekih tkiva. Ako je lezija blizu površine kože, naziva se površinskim hemangiomom. Ako raste u nižim slojevima kože ili u mišiću, zovemo je dubinskom lezijom. Kada ima elemente i površinskih i dubinskih lezija, naziva se kombiniranom lezijom.


Površinske lezije izgledaju kao svijetlocrvene, izdignute ili mrlje u ravnini s kožom ili kao teksturirano područje koje podsjeća na izgled jagode. Vene koje se granaju iz lezije također mogu biti vidljive ispod kože.


Dubinski hemangiomi imaju sivo do bijelu nijansu, ali zbog svoje dubine možda neće biti uočeni mnogo tjedana ili mjeseci  nakon rođenja, iako rastu. Ovaj tip lezije je čvršći i poput gume na dodir, a boja joj potpuno ne nestaje pritiskom na to područje.

Kombinirane lezije mogu imati slojevitu kombinaciju crvene na vrhu i plave ispod. Kako hemangiomi involuiraju, prolaze promjenu u čvrstoći i boji, postaju mekši i više sivi. Na kraju, leziju u unutrašnjosti zamjenjuje masno tkivo. Vidljivije zahvaćenu kožu zamjenjuje tanka koža koja ima normalniji izgled.


U većini slučajeva dijagnoza se daje povezivanjem povijesti bolesti s nalazima fizičkog pregleda. Ako postoji bilo kakva nesigurnost u razlikovanju hemangioma od drugih lezija ili vaskularnih malformacija, ultrazvuk (neinvazivna dijagnostička metoda) obično daje definitivni odgovor.


U određenim slučajevima, snimanje magnetskom rezonancijom (MRI) ili kompjutorskom tomografijom (CT), što su radiološki testovi, može također biti potrebno radi postavljanja dijagnoze i određivanja opsega lezije. Ako postoji bilo kakva sumnja na mogućnost malignog (kancerogenog) rasta, obavit će se biopsija. Biopsija uključuje odstranjive malog dijela tkiva iz lezije radi mikroskopskog pregleda koji će obaviti patolog. Ultrasonografija se obavlja kada je dijete budno, dok MRI i biopsija zahtijevaju opću anesteziju. CT se obavlja pod sedacijom.


Premda su komplikacije rijetke, može do njih doći. Moguće komplikacije uključuju ulceracije (lomljenje kože), opstrukciju vitalnih funkcija kao što su vid, sluh ili disanje i distorziju crta lica. U slučaju da su u velikoj mjeri zahvaćena jetra, može doći do prestanka rada srca.


Višestruki hemangiomi kože često su povezani s hemangiomima unutarnjih organa, uključujući jetra, pluća i crijeva. U rijetkim slučajevima zahvaćen je i mozak.


Hemangiomi na licu i na vratu koji pokazuju raspored sličan bradi mogu se povezati sa zahvaćanjem protoka zraka (dišnih puteva).
Neki hemangiomi na licu i vratu povezani su sa sindromom PHACES. Ovaj sindrom uključuje supostojanje abnormalnosti stražnjeg mozga, velikih žila srca, oka i stijenku grudnog koša.


Hemangiomi koji se nalaze na križima i kralježnici mogu biti povezani s oštećenjima kralježnice.


Hemangiomi na genitalnom području mogu biti povezani s abnormalnostima zdjeličnog i urinarnog sustava.


Ekstenzivni hemangiomi jetara mogu biti povezani s prestankom rada srca i hipotiroidizmom (niskim hormonom štitnjače).


Većina hemangioma potpuno involuira i ne zahtijeva liječenje. No ipak, sva djeca sa znatnim hemangiomima trebaju se podvrgnuti detaljnoj procjeni i stalnom praćenju. Odluke o tome treba li ili ne treba liječiti i kada liječiti moraju se donijeti na individualnoj osnovi, s tim da se u obzir uzme ne samo fizičko funkcioniranje djeteta, veći i prevencija trajnog izobličavanja i emocionalnog utjecaja lezije.


Kod malog postotka pacijenata kod kojih hemangiomi potpuno nestanu, rezidualno masno tkivo ili telangiestazije površinske kože ostaju. Radi poboljšanja izgleda, ti pacijenti mogu zahtijevati operaciju i/ili lasersku terapiju u određenom trenutku tijekom djetinjstva.

Liječenje ovisi i o stadiju rasta (proliferacija nasuprot involuciji) lezije, postojanju komplikacija te emocionalnim potrebama i mišljenjima. Praćenje, laserska terapija, terapija lijekovima i kirurško odstranjivanje četiri su najčešće mogućnosti tretiranja. Kod nekih pacijenata može se primijeniti kombinacija nekoliko od tih tretmana tijekom određenog vremenskog razdoblja.

  • Praćenje. U većini slučajeva, praćenje je najbolji put koji treba slijediti, posebno kada hemangiomi involuiraju a funkcioniranje vašeg djeteta nije ugroženo.
  • Laserska terapija. Laserska terapija primjenjuje se kod liječenja ulceriranih hemangioma i telangiektazija površinske rezidualne kože. Ova mogućnost tretiranja nije se pokazala učinkovitom tijekom rane faze rasta hemangioma i može uzrokovati velike ožiljke.
  • Terapija lijekovima. Vrsta steroidnih medikamenata pod nazivom kortikosteroidi može se koristiti za usporavanje rasta i smanjenje veličine lezije, što je više moguće sve dok faza rasta ne završi. Ova terapija lijekovima može se primjenjivati lokalno (nanošenjem masti na kožu), oralno ili injekcijama. Kada postoji drastična reakcija na liječenje, hemangiom se počinje skupljati i blijedi za dva do tri tjedna.
    Kod pacijenata s masivnim ili potencijalno po život opasnim hemangiomima, primjenjuje se jedan od nekoliko pristupa. Nekoj djeci ponekad se daje vincristine (lijek koji se koristi za liječenje kancerogenih izraslina). Drugoj djeci u bolnici se može dati interferon (antivirusni lijek koji, otkriveno je, smanjuje vaskularne izrasline).
    Novi način liječenja teških hemangioma je primjena propanolola, koji može inhibirati daljnji rast. Razvijaju se novi protokoli, iako se obično koristi za liječenje djece s rapidno rastućim hemangiomima koji obuhvaćaju glavu ili uzrokuju sustavne simptome poput kardinalne insuficijencije.
  • Operacija. Za neke pacijente može se preporučiti operacija, a to su:
  1. Djeca s bolnim i ulceriranim hemangiomima koji ne zarastaju.
  2. Djeca čije lezije utječu na disanje, vid ili druge vitalne funkcije.
  3. Oni koji imaju hemangiome koji ne involuiraju potpuno.
  4. Oni kod kojih hemangiomi za posljedicu imaju neprihvatljive ožiljke ili deformaciju.

Ulcerirani hemangiomi mogu zahtijevati agresivno njegovanje rane, lokalnu primjenu antibiotika, lasersku terapiju i/ili kirurško odstranjivanje.


Roditelji koji razmišljaju o procjeni dječjeg kirurga mogu dogovoriti konzultacije s dr. Joseom Varasom u Poliklinici Arcadia. Pritom se uzima povijest bolesti, a obavi se i pregled. Za neke će lezije biti potrebne dodatne pretrage poput color-doppler ultrazvuka i analize krvi. Većina slučajeva može se pratiti tijekom vremena, a neki od njih zahtijevat će terapiju lijekovima ili lasersku terapiju.


O svim koracima ovog procesa i očekivanjima u budućnosti razgovara se s roditeljima. Za vrijeme svih konzultacija roditeljima se objašnjava da vaskularne anomalije mogu sporo napredovati i da je u nekim slučajevima potrebno mnogo strpljenja.


Za liječenje nekih lezija bit će potreban kirurški zahvat, ali se prednosti i nedostaci pažljivo procjenjuju kako bi se djetetu dala najbolja šansa u budućnosti, s funkcionalnog ali i estetskog gledišta. Mnogi roditelji žele odmah doći do brzog rješenja, ali to ponekad nije najbolji pristup pa detaljno objašnjavamo korake liječenja.


Ovisno o dobi pacijenta i povijesti bolesti, u našoj se poliklinici mogu obaviti različiti testovi poput hemograma (analiza krvi), testova koagulacije, metaboličkih i urinarnih testova, elektrokardiograma. Ako je dijete zdravo, obavljaju se samo nužni testovi kako bi se izbjegli stres i nelagoda.
Medikamenti poput analgetika i antipiretika (poput ibuprofena, diclofenaca, ketoprofena) moraju se izbjegavati 10 dana prije zahvata jer mogu utjecati na koagulaciju i povećati krvarenje nakon zahvata. Ako dijete uzima bilo kakve medikamente ili je alergično na neke medikamente, materijale ili hranu, molimo napomenite to dječjem kirurgu i osoblju kada dođete u našu polikliniku.


Primanje u Polikliniku Arcadia potrebno je dogovoriti unaprijed telefonom ili e-mailom. Pacijent može doći rano na dan zahvata, praznog želuca i bez uzimanja bilo kakvih tekućina taj dan. Nakon što se zajedno s roditeljima smjesti u sobi, provjeravaju se vitalni znakovi i dijete ponovno pregledava dječji kirurg koji ga liječi.


Po ulasku u operacijsku salu, majka ili otac mogu biti uz dijete sve dok ih anesteziolog ne zamoli da pričekaju u sobi, gdje će biti obaviješteni kada operacija bude gotova. Obično zamolimo roditelje da pričekaju nekoliko minuta izvan sobe kako bismo dijete smjestili u krevet, a roditelji zatim mogu biti uz dijete za vrijeme oporavka sve do trenutka otpuštanja kući.


Kirurška tehnika u svakom se slučaju prilagođava pacijentu i ovisi o brojnim faktorima kao što su mjesto, opseg lezije i zahvaćene strukture. Roditelji se prethodno podrobno upoznaju s kirurškim tehnikama radi boljeg razumijevanja.


Većina operacija obavlja se pod općom anestezijom uz sudjelovanje anesteziologa s iskustvom u radu s djecom.
Nakon operacije, bol se rješava analgeticima kako bi se izbjegla nelagoda djeteta, a ovisno o vrsti operacije, otpuštanje kući određuje se u odgovarajuće vrijeme i s uputama za njegu sadržanim u otpusnom pismu. Dječji kirurg ostavit će svoj broj telefona u slučaju potrebe.
Kontrole se određuju ovisno o operaciji, a obično su u roku od dva dana nakon otpuštanja.


1. Burns J, Navarro JA, Cooner R: Classification of Vascular Anomalies and the Comprehensive Treatment of Hemangiomas.
2. Léauté-Labreze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T and Boralevi F: Propanolol for Severe Hemangiomas of Infancy. New England Journal of Medicine, June 12, 2008.

 

 
 
 
 

Pitajte nas

Poliklinika: Strma Ulica 16, HR - 43500 Daruvar, Hrvatska

Tel: 043 675 200     Fax: 043 675 214

Skype: poliklinika.arcadia

E-mail: poliklinika@poliklinika-arcadia.hr

Ordinacije: Daruvar - Zagreb - Varaždin